Sclerodermi, , også kendt som progressiv systemisk sklerose (PSS), en autoimmun sygdom, der påvirker bindevævene, vil blive dækket af lægeassistenten Eksamen (PANCE). Huden er overvejende involveret, selvom forskellige organer, herunder lunger og nyrer, også kan påvirkes. Huden bliver faktisk stram på grund af kollagenopbygning.
Sclerodermi kan forårsage lunghypertension, og serielle hjerteekardiogrammer bliver ofte beordret til at overvåge lungearteretryk. Nyrefunktion og blodtryk skal også overvåges.
Antistoffer associeret med sclerodermi indbefatter anti-Scl-70-antistofferne. Behandling kan involvere steroider og immunosuppressive lægemidler som mycophenolat (CellCept) og methotrexat (Rheumatrex).
CREST syndrom, der ikke har noget at gøre med tandpasta, er tæt forbundet med sclerodermi. CREST sy n drome har fem komponenter: calcinosis, Raynauds fænomen, esophageal dysmotilitet, sclerodactyly (en stramning af fingre og tæer i stedet for hele kroppen) og telangiectasias - det er CREST. Behandlingen er tværfaglig og kan involvere farmakoterapi og kirurgisk indgreb. Du ser Raynauds fænomen i mange bindevævssygdomme og autoimmune tilstande.
Hvilken af de følgende antistoffer er forbundet med sclerodermi?
(A) anti-Scl-70 antistof
(B) anti-SSA antistof
(C) anti-ribonukleoprotein P antistof (anti-RNP)
(D) anti-dobbeltstrenget DNA antistof
(E) anticentromere antistof
Svaret er Choice (A). Anti-Scl-70-antistoffer er positive for sclerodermi. Anti-RNP, Choice (C), er diagnostisk for blandet bindevævssygdom (MCTD), som i reumatologiske termer betyder "lidt af alt. "MCTD omfatter mange bindevævssygdomme, og du bekræfter det med antistofprøvning. Valg (E) er positivt for CREST syndrom, og Choice (B) er positivt for Sjögrens syndrom.
Med antistoffer og reumatologi kan spørgsmålene blive funky, idet alle former for antistoffer tilbydes som svar. For PANCE skal du være bekendt med de forskellige reumatologiske tilstande og deres respektive antistoffer.
Du ser en patient diagnosticeret med sclerodermi på kontoret, og du bemærker, at hans blodtryk er 146/80 mmHg. Hvad ville være dit næste skridt?
(A) Start hydrochlorthiazid (Microzide).
(B) Start lisinopril (Zestril).
(C) Start amlodipin (Norvasc).
(D) Start metoprolol (Lopressor).
(E) Start terazosin (Hytrin).
Svaret er Choice (B), der starter lisinopril (Zestril), som er en ACE-hæmmer. Denne patient oplever sklerodermi-nyrekrise. Signifikante inflammatoriske ændringer forekommer i nyrens små arterier, formidlet delvis af renin-angiotensin-aldosteronsystemet. Derfor er brugen af en ACE-hæmmer så vigtig her: Det kan hjælpe med at redde nyrefunktionen.
Enhver med sklerodermi skal have sit blodtryk på undersiden (SBP i 120'erne eller 130'erne). Selvom nyrerne virker værre, øger du ACE-hæmmeren. Dette er den eneste undtagelse fra reglen om, at du bør stoppe ACE-hæmmere ved indstilling af nyresvigt.
De andre lægemidler er ikke dårlige blodtryksmedicin, men i forbindelse med sclerodermi vil dit første valg altid være en ACE-hæmmer. Sclerodermi er et stort udbytte test emne og et vigtigt stykke klinisk viden; du bør især være opmærksom på sklerodermi nyrekrise.
Hvis patienten havde Raynauds fænomen i stedet for sklerodermi, ville svaret på eksemplet spørgsmålet have været en calciumkanalblokerer, såsom nifedipin. Nifedipin fungerer godt i Raynauds fænomen, fordi det er en vasodilator og kan forbedre blodgennemstrømningen til ekstremiteterne. Foruden nifedipin er også brug af topisk nitroglycerin salve eller pasta på de berørte cifre foreskrevet til behandling af Raynauds fænomen. Nitro er en kraftig vasodilator.
